THROMBOPATHIES


THROMBOPATHIES
THROMBOPATHIES

THROMBOPATHIES

Les défauts des plaquettes provoquent des syndromes hémorragiques. Leur détection repose sur le contraste entre un nombre de plaquettes normal et des anomalies de la fonction plaquettaire étudiée par divers tests: temps de saignement, rétraction du caillot, adhésion, agrégation avec divers inducteurs, libération d’adénosine diphosphate (ADP). Les thrombopathies se traduisent cliniquement par des purpuras (purpura par thrombopathie) et par des hémorragies.

Les thrombopathies constitutionnelles sont généralement transmises sur le mode autosomal récessif. La thrombasthénie de Glanzmann est marquée par un défaut d’agrégation à l’ADP, dû à une anomalie de membrane (absence d’une ou deux glycoprotéines). La dystrophie thrombocytaire hémorragique (syndrome de Bernard-Soulier) est particulière par la taille excessive des plaquettes et le trouble d’adhésion des plaquettes à l’endothélium vasculaire que favorise d’ailleurs l’absence d’une autre glycoprotéine membranaire. Certaines maladies plaquettaires concernent le contenu de la plaquette, notamment par absence d’ADP (maladie des plaquettes vides).

Les thrombopathies acquises sont de deux origines: associées à un état pathologique ou provoquées par des médicaments. Parmi les états pathologiques on retrouve les syndromes myéloprolifératifs (leucémie myéloïde chronique, myélosclérose, polyglobulie primitive, thrombasthénie), dans lesquels les plaquettes sont malformées, les anomalies du milieu environnant des plaquettes empêchant leur fonctionnement (dysprotéinémie avec excès majeur d’immunoglobuline, insuffisance rénale avec augmentation de l’urée). Les médicaments interférant dans les fonctions plaquettaires sont l’objet de grandes recherches en raison de leur application comme anticoagulant au stade initial de la coagulation: acide acétylsalicylique, prostaglandine, persantine, Ticlid, etc.

Encyclopédie Universelle. 2012.

Regardez d'autres dictionnaires:

  • PURPURAS — Lésion élémentaire de la peau et des muqueuses due à une extravasation de sang en dehors des capillaires, le purpura traduit un trouble de l’hémostase ou une atteinte de la paroi vasculaire. La peau du malade montre des taches, spontanément… …   Encyclopédie Universelle

  • Thrombopathie — Une thrombopathie est une altération de la fonction des thrombocytes. Elle se caractérise par l allongement du temps de saignement et un syndrome hémorragique en l absence de thrombopénie. Thrombopathies constitutionnelles Maladie de Bernard… …   Wikipédia en Français

  • Hémostase primaire — L’hémostase primaire correspond à la première étape de l hémostase, phénomène physiologique servant à stopper un saignement. Elle consiste en l adhésion plaquettaire au vaisseau sanguin lésé et en l agrégation plaquettaire (entre elles). Sommaire …   Wikipédia en Français

  • Purpura —  Ne doit pas être confondu avec Purpura (mollusque). Purpura Classification et ressources externes …   Wikipédia en Français

  • COAGULOPATHIES — États anormaux dus à des troubles de la coagulation du sang. Les anomalies de l’hémostase primaire (thrombopénie, thrombopathies et troubles vasculaires) ayant été définies par ailleurs, restent à envisager les états anormaux provoqués par… …   Encyclopédie Universelle

  • HÉMOSTASE ET HÉMORRAGIES — Le sang est composé d’un liquide, le plasma, et d’éléments figurés, les globules rouges, les globules blancs, les plaquettes sanguines. C’est au niveau du plasma et des plaquettes que se trouvent les mécanismes capables de transformer le sang… …   Encyclopédie Universelle